Chirosis of hepar

https://docs.google.com/presentation/d/1SAnQX3i8W_gAFbHA1q_232EGaPNnphF24z7Y8RDS-DQ/edit?usp=sharing 

1.1. Діагноз: Цироз печінки 

1.2. Шифри згідно з МКХ-10: Хвороби печінки (К70-К77) 

К70 Алкогольна хвороба печінки

 К70.2 Алкогольний фіброз і склероз печінки 

К70.3 Алкогольний цироз печінки 

К70.4 Алкогольна печінкова недостатність 

К71 Токсичне ураження печінки 

К71.7 Токсичне ураження печінки з фіброзом і цирозом печінки 

К72 Печінкова недостатність, не класифікована в інших рубриках 

К72.0 Гостра або підгостра печінкова недостатність 

К72.1 Хронічна печінкова недостатність 

К74 Фіброз і цироз печінки 

К74.0 Фіброз печінки

 К74.1 Склероз печінки 

К74.3 Первинний біліарний цироз

 К74.4 Вторинний біліарний цироз 

К74.5 Біліарний цироз, не уточнений 

К74.6 Інший та не уточнений цироз печінки 

К76.0 Жирова дегенерація печінки, не класифікована в інших рубриках 

К76.6 Портальна гіпертензія 

К76.7 Гепаторенальний синдром

4.1. Основні причини розвитку ЦП: 

гострі і хронічні ураження печінки вірусного походження – вірусні гепатити;  

ураження органу внаслідок зловживання алкоголем – гепатит алкогольного походження; ураження печінки внаслідок вживання деяких гепатотоксичних лікарських засобів (наприклад, метотрексату, ізоніазиду, вітаміну А, аміодорону, пергеселіну, α-метілдопа, оксіфенісатіну) – медикаментозний гепатит; 

захворювання печінки аутоімунного походження - гепатит або цироз аутоімунного характеру; неалкогольна жирова інфільтрація печінки, що своєчасно не лікувалася (неалкогольна хвороба печінки); 

захворювання тканини печінки паразитарного походження (бруцельоз, ехінококоз, тощо); хвороби жовчовивідної системи (наприклад, холестатичний гепатит); 

вроджені порушення обмінних процесів: порушення ліпідного обміну тощо (наприклад, хвороба Вільсона-Коновалова); 

хвороби інших внутрішніх органів, наприклад, серцева недостатність.

За наявності невеликих варикозних вузлів, але без кровотечі доцільно застосовувати наступний алгоритм ведення хворих: Оскільки багато пацієнтів не відповідають на лікування бетаблокаторами або профілактику кровотеч, рекомендовано проведення повторної ЕГДС через 2 роки (як і для тих, хто не отримує бета-блокатори). У пацієнтів з цирозом та середніми або великими венами, але без кровотеч алгоритм ведення наступний:

Оскільки багато пацієнтів не відповідають на лікування бетаблокаторами або профілактику кровотеч, рекомендовано проведення повторної ЕГДС через 2 роки (як і для тих, хто не отримує бета-блокатори).

Некардіоселективні бета-блокатори (пропранолол, карведілол) спочатку призначають малими дозами, за необхідності доза збільшується поетапно до зниження частоти серцевих скорочень і спокої на 25%, але не менше, ніж 55 ударів за хвилину

Гостра кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу часто пов’язана із бактеріальною інфекцією за рахунок кишкової дислокації та порушень рухливості органів. Профілактична антибіотикотерапія зменшує бактеріальну інфекцію, повторні кровотечі та підвищує виживаність. Інтубація трахеї при гострій або масивній кровотечі може запобігти аспірації крові у бронхах.

Загальні рекомендації щодо способу життя та харчування пацієнтів з ЦП та його ускладненнями: відпочивати, як тільки відчують втому; не піднімати важкого (це може спровокувати шлунково-кишкову кровотечу); рекомендована частота стулу 1-2 рази на день; при затримці рідини в організмі (набряки, асцит) потрібне обмеження прийому кухарської солі, рідини - до 1000-1500 мл в добу; рекомендувати щодня вимірювати масу тіла, обвід живота на рівні пупка (збільшення обводу живота і ваги тіла говорить про затримку рідини); рахувати баланс рідини за добу (діурез): підраховувати об'єм усієї рідини (чай, кава, вода, суп, фрукти і так далі), що вживається внутрішньо, і підраховувати усю рідину, що виділяється при сечовипусканні. кількість рідини, що виділяється, має бути приблизно на 300-500 мл більше, ніж кількість прийнятої рідини; для контролю ступеня ураження нервової системи рекомендується використати простий тест з почерком: щодня пацієнт повинен записувати коротку фразу, наприклад, «добрий ранок» в спеціальний зошит; обмежують психічні і фізичні навантаження. При загальному хорошому стані рекомендуються лікувальна ходьба, лікувальна гімнастика. Жінки з активним цирозом печінки повинні уникати вагітності; відмова від вживаня алкоголю; дієтичні рекомендації залежать від етіології і ускладнення цирозу печінки.

Лікарські засоби (нумерація не впливає на порядок призначення): 1. Діуретики: спиронолактон, фуросемід; 2. Протимікробні засоби: амоксицилін+клавулонова кислота, геміфлоксацин, левофлоксацин, метронідазол, моксифлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин, пефлоксацин, цефотаксим, ципрофлоксацин,: цефтриаксон, ципрофлоксацин; 3. Противірусні засоби: пегільований інтерферон альфа, рибавірин, симепревір, софосбувір, софосбувір+ледіпасвір, омбітасвір / парітапревір / ритонавір, дасабувір; 4. Гормони задньої частки гіпофізу: терліпресин; 5. Лікарські засоби різних фармакотерапевтичних груп для лікування ЦП: L – орнітіна – L – аспартат, лактулоза, рифаксимін, силімарин; 6. Бета-адреноблокатори: Карведилол, Пропранолол; 7. Кровозамінники та білкові фракції плазми крові: альбумін.

Класифікація варикозно розширених вен стравоходу: 

1 ступеня – незвивисті вени невеликого діаметра, що сплощуються при інсуфляції повітря; 

2 ступеня – звивисті вени, що перекривають менше 50 % радіуса дистальних відділів стравоходу; 3 ступеня – великі звивисті вени, що перекривають понад 50 % радіуса дистальних відділів стравоходу. 

Класифікація варикозно розширених вен стравоходу та шлунка (GOV) *: 

GOV1 – варикозне розширення вен стравоходу з переходом на малу кривизну шлунка (не менш ніж на 2–5 см); 

GOV2 – варикозне розширення вен стравоходу і дна шлунка. IGV – ізольоване варикозне розширення вен шлунка: IGV1 – ізольовані варикозно розширені вени шлунка, локалізовані у його дні; IGV2 – ізольовані ектопічні варикозно розширені вени, які можуть локалізуватися в інших відділах шлунка. 

Класифікація варикозно розширених вен шлунка за розмірами:

 I ступінь – діаметр до 5 мм, вени ледве визначаються на тлі слизової шлунка; 

II ступінь – розмір від 5 до 10 мм, солітарно-поліпоподібного характеру; 

III ступінь – вени діаметром понад 10 мм – це обширний конгломерат вузлів, тонкостінних, поліпоподібного характеру. 

Модифікована класифікація портальної гіпертензивної гастропатії *: легкий ступінь – рожевувато-червоні плями («скарлатино-подібний малюнок») на слизовій і/або поверхнева еритема і/ або мозаїкоподібний набряк слизової («зміїна шкіра»); тяжкий ступінь – характеризується наявністю дифузних вишневих або темно-червоних плям; портальна гастропатія, ускладнена кровотечею – геморагії, як при геморагічному гастриті. При підвищенні портального тиску і розвитку гіпертензії у венозних басейнах відбувається збільшення глибоких вен підслизового шару стравоходу, особливо в перфорантній зоні. Саме ці вени і визначаються ендоскопічно як варикозно розширені. Інтраепітеліальні вени внаслідок гіпертензії так само трансформуються. Вони визначаються ендоскопічно як червоні знаки чи «суперварикси» (червона смуга, вишнево-червоні плями, гематоцистні плями, телеангіектазії). Усі вони розташовуються на самих варикозно-розширених вен.

При ендоскопічному виявленні варикозно розширених вен стравоходу основними діагностичними і прогностичними критеріями у плані рецидиву кровотечі є їхній розмір, колір і наявність червоних знаків. Колір вени визначається товщиною її стінки. Білий колір стінки вени свідчить про товстішу стінку, ніж синій. Відповідно сині вени частіше кровоточать. Червоні знаки вказують на підвищений ризик розвитку кровотечі з вени, який найвищий при гематоцистних плямах. Розмір вен визначається ступенем пролабування їх у просвіт стравоходу в момент, коли він цілком розслаблений.

Червона смуга (RWM) - це «слід від удару батогом» — поздовжньо розширена венула, що міститься на поверхні варикозно розширеної вени. 

Вишнево-червоні плями (CRS) - незначно випнуті над поверхнею вени, часто множинні ділянки червоного кольору, діаметром близько 2 мм. Це розширені інтра- і субепітеліальні венули, що в нормі несуть кров від епітелію в підслизове венозне сплетіння. Саме є найслабшими ділянками варикозної стінки і місцем розвитку 

Гематоцистні плями (HCS) виглядають як випнута над слизовою пляма червоного кольору діаметром понад 4 мм, це розширені інтраепітеліальні венозні вузли, розміщені в проекції комунікантної вени. Саме вони є найслабшими ділянками варикозної стінки і місцем розвитку кровотечі. 

Телангіектазії (CRS) - це мережа розширених субепітеліальних дрібних звивистих судин, переважно в нижній третині стравоходу.