До клініко-лабораторних чинників несприятливого прогнозу IgA-нефропатії належать:
АГ, персистна протеїнурія (помірна і масивна), персистна мінімальна або помірна гематурія, зниження ШКФ і підвищення рівня креатиніну у крові (особливо на ранніх етапах захворювання).
На підставі клініко-лабораторного обстеження у пацієнта діагностовано IgA-нефропатію. Цей патологічний стан є найпоширенішою формою гломерулонефриту і характеризується формуванням дифузних мезангіальних депозитів IgA. У пацієнтів з IgA-нефропатією часто виникають епізоди макроскопічної гематурії на тлі чи після рекурентної інфекції верхніх дихальних шляхів (синфарингітна макрогематурія). Більшість випадків IgA-нефропатії є ідіопатичними, однак досить часто вони асоціюються з пурпурою Шенлейна-Геноха (IgA-васкуліт) і алкогольним цирозом печінки. У близько 20% пацієнтів з IgA-нефропатією протягом 20 років розвивається термінальна стадія ниркової недостатності.
Синдром Альпорта (спадковий нефрит, англ. Alport's syndrome; також спадкова глухота і нефропатія Дікінсона, англ. Dickinson's hereditary deafness nephropathy; також синдром Дікінсона англ. Dickinson’s syndrome) — рідкісне спадкове захворювання, при якому функція нирок знижена, в сечі присутня кров. Синдром іноді супроводжується глухотою і ураженням очей.
Причиною синдрому Альпорта є дефектний ген в Х-хромосомі, але на ступінь тяжкості цього захворювання у людини, що має такий ген, впливають і інші фактори. У жінок з дефектним геном в одній з їхніх двох Х-хромосом зазвичай немає симптомів, хоча їх нирки можуть працювати менш ефективно, ніж нормальні. У чоловіків з дефектним геном (у чоловіків немає другої Х-хромосоми, щоб компенсувати цей дефект) зазвичай розвивається ниркова недостатність у віці між 20 і 30 роками. У багатьох людей немає ніяких інших симптомів, крім наявності клітин крові в сечі; часто в сечі також виявляють білок, а під мікроскопом — лейкоцити та циліндри (невеликі скупчення з білка мертвих клітин) різних типів.
Коментарі
Дописати коментар