хвороба Вебера-Крісчена

 Панікуліти відносять до широкого спектра захворювань, що характеризуються запаленням підшкірно-жирової клітковини. 

Панікуліт — неспецифічне, гостре або підгостре ураження підшкірно-жирової тканини запального характеру поліетіологічної природи. Первинний морфологічний елемент панікуліту — підшкірний вузол червоного або фіолетового кольору, частіше болючий та щільний при пальпації, який у подальшому може виразкуватися та залишати рубець, ліпоатрофію, пігментацію або зникати безслідно. Залежно від локалізації запалення — у жировій часточці чи міжчасточкових перегородках — панікуліти поділяють на лобулярні та септальні, проте клінічно розпізнати їх неможливо. Іноді панікуліти поєднуються з васкулітами [2]. 

Хвороба Вебера-Крісчена, або ідіопатичний лобулярний панікуліт, — рідкісне запальне захворювання підшкірної жирової тканини, яке супроводжується рецидивуючою появою болючих підшкірних вузлів, лімфоцитарною інфільтрацією жирових дольок і системними проявами. Синдром Вебера-Крісчена є діагнозом виключення, якщо інша причина лобулярного панікуліту не встановлена. Найчастіші причини лобулярного панікуліту — системний червоний вовчак (СЧВ), цитофагічний гістіоцитарний панікуліт, дефіцит 1-антитрипсину, лімфоми, панкреатит, деякі інфекційні захворювання. Історія назви захворювання розпочалася з 1892 року, після того як V. Pfeifer вперше описав шкірні про яви хвороби, на сьогодні відомої як синдром ВебераКрісчена. В 1925 році синдром був описаний F.P. Weber як рецидивуючий негнійний панікуліт, а Н.A. Christian підкреслив важливість лихоманки як частини синдрому. Синдром став відомий як хвороба Вебера-Крісчена в 1928 році.

Проте потрібно пам’ятати, що панікуліт ВебераКрісчена є системним захворюванням, в основі якого лежать патофізіологічні механізми автоімунного запалення, що потенційно можуть впливати й на стан кісткової тканини. Так, є окремі повідомлення про поєднання системного остеопорозу з вузловою еритемою, СЧВ, панкреатичним панікулітом. Необхідні подальші дослідження для встановлення ролі автоімунного панікуліту щодо зміни мінеральної щільності кісткової тканини та раннього виявлення патології інших органів-мішеней, що можуть вражатися при даному захворюванні.