Энцефалопатия Вернике
Энцефалопатию Вернике вызывает недостаточное потребление или всасывание тиамина в сочетании с длительным употреблением углеводов. Тяжелый алкоголизмявляется распространенным основным заболеванием. Чрезмерное потребление алкоголя мешает всасыванию тиамина из запасов в желудочно-кишечном тракте и печени; плохое питание, связанное с алкоголизмом, часто исключает адекватное потребление тиамина.
Энцефалопатия Вернике также может развиться в результате других заболеваний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витаминов (например, периодический гемодиализ, неукротимая рвота, голод, пликация желудка, рак, СПИД). Углеводная нагрузка у пациентов с дефицитом тиамина (т. е. возобновление питания после голодания или внутривенное введение растворов декстрозы пациентам с высокой степенью риска) может вызывать у них энцефалопатию Вернике.
Энцефалопатия Вернике развивается не у всех алкоголиков, страдающих дефицитом тиамина, что свидетельствует о том, что могут быть задействованы и другие факторы. Могут быть вовлечены генетические аномалии, которые приводят к дефектной форме транскетолазы, фермента, который перерабатывает тиамин.
Характерно, что поражения ЦНС симметрично распределены вокруг 3-го желудочка, протока, и 4-го желудочка. Распространены изменения в сосцевидных телах, дорсомедиальном таламусе, голубом пятне, околопротоковом сером веществе, глазных двигательных ядрах и вестибулярных ядрах.
Клинические изменения проявляются внезапно. Распространены глазодвигательные аномалии, в том числе горизонтальный и вертикальный нистагм, и частичная офтальмоплегия (например, парез задней прямой мышцы, парез взора). Зрачки могут быть ненормальными; они обычно вялые или неравные.
Вестибулярная дисфункция без потери слуха – обычное явление, и окуловестибулярный рефлекс может быть нарушен. Атаксия может быть результатом вестибулярных нарушений, мозжечковой дисфункции и/или полинейропатии; походка широкая и медленная, с коротким интервалом шагов.
Часто присутствует общая спутанность сознания; она характеризуется глубокой дезориентацией, равнодушием, невнимательностью, сонливостью или ступором. Болевые пороги периферийных нервов часто повышены, и у многих пациентов наблюдаются тяжелая вегетативная дисфункция, характеризуемая симпатической гиперактивностью (например, тремор, возбуждение), или гипофункции (например, гипотермия, постуральная гипотензия, обморок). У пролеченных пациентов ступор может прогрессировать до комы, а затем смерти.
Коментарі
Дописати коментар