Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковіца)
ТП — це ТМА, спричинена наявністю аутоантитіл до плазмової металопротеїнази ADAMTS-13, яка розкладає «ультравеликі» мультимери фактора фон Віллебранда (ULvWF). Значно знижена активність ADAMTS-13 призводить до появи у плазмі ULvWF, які зв’язуються з глікопротеїнами на поверхні тромбоцитів, що призводить до їх агрегації. У результаті відбувається внутрішньосудинне утворення тромбів, внаслідок споживання тромбоцитів розвивається тромбоцитопенія. Внаслідок порушень мікроциркуляції виникає гемолітична анемія і симптоми ішемії різних органів, найчастіше ЦНС. Клінічна симптоматика зазвичай з’являється після дії додаткового фактора, напр. інфекції або вагітності.
Початок захворювання раптовий, найчастіше розвивається у молодої, досі здорової дорослої особи. Виникають симптоми асоційованого з тромбоцитопенією геморагічного діатезу та гемолізу (анемія та жовтяниця), прояви ішемії ЦНС (у ≈65 % хворих; часто слабко-виражені, як напр.: аменція і біль голови, транзиторна вогнищева симптоматика [порушення зору, парестезії, афазія], рідше судоми, інсульт, кома), лихоманка, біль у животі (часто), рідше біль у грудній клітці, ниркова недостатність.
Смертність у нелікованих хворих — 90 %.
1) плазмаферез (заміна плазми крові) у кількості 1–1,5 об’єму плазми на добу, поповнює дефіцит ADAMTS-13 і забезпечує елімінацію аутоантитіл анти-ADAMTS-13. Під час підготовки до плазмаферезу проводьте трансфузії СЗП у дозі 30 мл/кг/добу. Лікування слід продовжувати до моменту регресування неврологічних проявів, нормалізації та активності ЛДГ включно, та ще впродовж 2-х днів після досягнення підвищення кількості тромбоцитів до >150 000/мкл.
2) ГК (в комбінації з плазмаферезом) — преднізон (преднізолон) 1 мг/кг/добу п/о впродовж ≥5-ти днів, а якщо не досягнуто повної ремісії — навіть впродовж 3–4-х тиж., або метилпреднізолон 1 г/добу в/в впродовж 3-х днів;
3) ритуксимаб — 375 мг/м2 в/в 1 ×/тиж. впродовж 4-х тиж., зважте комбіновану терапію з плазмаферезом і ГК, особливо у випадку хворих з тяжким клінічним перебігом і/або без швидкої відповіді на лікування.
Початок захворювання раптовий, найчастіше розвивається у молодої, досі здорової дорослої особи. Виникають симптоми асоційованого з тромбоцитопенією геморагічного діатезу та гемолізу (анемія та жовтяниця), прояви ішемії ЦНС (у ≈65 % хворих; часто слабко-виражені, як напр.: аменція і біль голови, транзиторна вогнищева симптоматика [порушення зору, парестезії, афазія], рідше судоми, інсульт, кома), лихоманка, біль у животі (часто), рідше біль у грудній клітці, ниркова недостатність.
Смертність у нелікованих хворих — 90 %.
1. Лікування першої лінії:
1) плазмаферез (заміна плазми крові) у кількості 1–1,5 об’єму плазми на добу, поповнює дефіцит ADAMTS-13 і забезпечує елімінацію аутоантитіл анти-ADAMTS-13. Під час підготовки до плазмаферезу проводьте трансфузії СЗП у дозі 30 мл/кг/добу. Лікування слід продовжувати до моменту регресування неврологічних проявів, нормалізації та активності ЛДГ включно, та ще впродовж 2-х днів після досягнення підвищення кількості тромбоцитів до >150 000/мкл.
2) ГК (в комбінації з плазмаферезом) — преднізон (преднізолон) 1 мг/кг/добу п/о впродовж ≥5-ти днів, а якщо не досягнуто повної ремісії — навіть впродовж 3–4-х тиж., або метилпреднізолон 1 г/добу в/в впродовж 3-х днів;
3) ритуксимаб — 375 мг/м2 в/в 1 ×/тиж. впродовж 4-х тиж., зважте комбіновану терапію з плазмаферезом і ГК, особливо у випадку хворих з тяжким клінічним перебігом і/або без швидкої відповіді на лікування.
Коментарі
Дописати коментар